< Pulmonary hy pertension >
※ Pulmonary HTN시 다른 기관에 영향을 미치는 mechanismpulmonary vessel 이상으로 저항 증가 → lung 이전의 level인 RV에 volume이 쌓이고 RVfailure→heart로의 return 할 수 없기 때문에 congestion이 일어나고 liv도 영향을 받아 LFT 감소
cf) LVfunction 떨어짐→LApressure 증가&pulmonary vesselpressure 증가 lfluid가 airspace로 밀려나 pleuraleffusion 또는 pulmonaryedema 발생
- 정의 1) Pulmonary hypertension – 어떤 원인이든 lung의 highbloodpressure를 묘사하기 위해 사용되는 일반적인 용어인 – meanpulmonary arterypressureatrest 2525mmHg
- 2)Pulmonaryarterial hypertension(PAH) – lung의 artery가 tight(조임)하여 stiff(단단한)하게 만드는 만성적이고 현재 치유되지 못하는 질병이다 – 미국: meanpulmonaryarterypressure atrest 2525mmHg+pulmonaryarterywedgepressure(PAWP) 1515mmHg+pulmonary vascularresistance 33: 유럽 erywedgepressure (PAWP) 1515mmHg+pulmonaryopathicPAH1.2HeritablePAH1.4PAHassociatedwith:1.41.41.4hensociatedfection.41.41.41.41.41.4tosomiasis1.5 PAH long-term responders to calcium channel blockers1.6 PAH with overt features of venous/capillaries (PVOD/PCH) involvement1.7 Persistent PH of the newborn syndromeII)Pulmonary HTN d/t left heart disease2.1 PH due to heart failure with preserved LVEF2.2 PH due to heart failure with reduced LVEF2.3 Valvular heart disease2.4 Congenital/acquiredcardiovascularconditionsleadingtopost-capillaryPHII)PulmonaryHTNd/tlungdisease그리고/또는 hypoxia3.1Obstructivelungdisease3.2Restrictivelungdiseasewithmixedrestrictive/obstructivepattern3.4Hypoxiawithoutlungdisease3.5Restructivelungdiseaselungdisease3.5lung thromboembolicPH4.2OtherpulmonaryarteryobstructionsV) Pulmonary HTN withunclearmechanism 그리고/또는 multifactorial mechanism 5.1 Hematologic disorders 5.2 Systemic and metabolicy disorders 5.3 Others 5 Complexconital heartdisease * Pathysiology
과도한 pulmonary vasoconstriction과 abnormal한 vascular remodeling이 일어나 intima, media, adventitia에 걸친 모든 vessellayer에게 영향을 준다 → 단면적으로 심각한 손실이 생긴다 → rightventricularafterload가 증가하고 largepulmonaryartery(대폐동맥)의 compliance도 감소(pulmonary vascularresistance)함으로써 혈관벽 내의 변화한다.
- 증 상 : 비특이적이며 조기 진단에 어려움이 있음 1) dyspnea 2) fatigue 3) generalweakness4) angina와 비슷한 chestpain5) syncope(실신) 6 abdomendistension 7) hemoptysis : PAH의 경우 드물게 발생
- * 징후 : rightventricular hypertrophy(우심실 확장) 및 rightventricular volumeoverload(우심실 용적과 부하)에 의한 이차적 소견1) leftparasternallift2) P2 증가 3) tricuspidregurgitation에 의한 선수축기 잡음(pansystolimmur) pulmonary regitation에 의한 이차적 소견 1) p2 증가 3) tricuspidregurgitation에 의한 선수축기 잡음(pansystolimmurgurgitation에
출처 : naturereviewscardiology, Pulmonary hypertensionassociation